Позвонить
Муковисцидоз – достаточно распространенное наследственное заболевание (каждый 30-й житель Европы является носителем гена муковисцидоза и ребенок с вероятностью до 75% будет больным муковисцидозом, в паре, где оба родителя являются носителями генов с мутацией). Муковисцидоз одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек.
В РФ частота заболеваемости муковисцидозом ниже, чем в западной Европе и составляет по данным ФГБУ Медико-генетического научного центра 1:10000 новорожденных.
НА ЧТО СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ РОДИТЕЛЯМ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА МУКОВИСЦИДОЗ:
У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Кашель – наиболее значимый симптом, он часто сопровождается срыгиванием, рвотой и нарушением сна. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми бронхоэктазами может отмечаться одышка. Также обращает внимание наличие задержки прибавки веса, частый обильный, с примесью жира и зловонным запахом стул. Кожные покровы имеют «соленый» привкус. По мере того как болезнь прогрессирует, грудная клетка приобретает бочкообразную форму, а недостаток кислорода может приводить к формированию утолщенных кончиков пальцев и появлению синюшного оттенка кожи. В носу образуются полипы; пазухи заполняются вязким секретом. Наличие у больного, симптомов приведенных выше, требует проведения дифференциального диагноза МВ.
Основной целью лечения муковисцидоза является обеспечение максимально высокого качества жизни пациента.
Терапия направлена на предупреждение и лечение обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе, обеспечение адекватного рациона и режима питания.
Обязательные составляющие лечения:
— Методики дренирования бронхиального дерева (кинезитерапия), и лечебная физкультура, диетотерапия, муколитическая терапия, антибактериальная терапия, заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы, витаминотерапия.
К сожалению, муковисцидоз это неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении. Хроническое бронхолегочное воспаление на фоне инфекционного синдрома, колонизации бронхов микробной флорой, длительно сохраняющийся желудочно-кишечный синдром служат патофизиологической основой очередного обострения и накопления морфологически необратимых изменений. Прогрессирующие морфологические изменения неотвратимо ведут к стойкой функциональной утрате — инвалидизации.
Длительное время муковисцидоз относили к прогностически неблагоприятным заболеваниям, приводившим к летальному исходу в первые годы жизни. В последнее время в связи с улучшением диагностики и выбором правильной тактики лечения продолжительность жизни данной группы больных значительно увеличилась. Многие пациенты доживают до зрелого возраста.
Наша клиника активно участвует в помощи больным муковисцидозом.
Кинезитерапия — один из важных компонентов комплексного лечения МВ. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений вязкой мокроты, блокирующих бронхи и предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолёгочной системы. Кинезитерапия показана всем больным МВ начиная с первых месяцев жизни.
Августе 2017 года на базе нашей клиники была проведена конференция и практические занятия для больных с муковисцидозом и родителей детей больных муковисцидозом. В ходе занятий более 26 пациентов получили практические навыки по методам очистки дыхательных путей от мокроты (кинезитерапии). Занятия и конференцию проводил физиотерапевт Gil Sokol — Медицинский центр Шеба Израиль.
В ходе проведения занятий наши врачи имели уникальную возможность обменяться опытом и ознакомится с методиками кинезитерапии применяемыми в Израиле.
ПН-СБ: с 9:00 до 21:00 ВС: 10:00 - 19:00
ПН-ВС: с 9:00 до 21:00
СБ: 10:00 - 19:00
ПН-СБ: с 9:00 до 21:00
ВС: 10:00 - 19:00
© ЭВО медицинский центр, 2010-2019
ПН-СБ с 9:00 до 21:00
ВС: 10:00 - 19:00
ПН-СБ с 9:00 до 21:00
СБ: 10:00 - 19:00
ПН-ВС: с 9:00 до 21:00
© ЭВО медицинский центр, 2010-2019