КАК ПРИОНЫ ВТОРГАЮТСЯ В МОЗГ? ПОЧЕМУ ВЫМЕРЛИ КАННИБАЛЫ И ЧЕМ СТРАШНО КОРОВЬЕ БЕШЕНСТВО?

Ученые установили, что в головной мозг прионы распространяются подобно рабдовирусам и герпесвирусам.

Прионы — название, предложенное нобелевским лауреатом профессором неврологии и биохимии Стенли Прузинером в 1982 году, происходит от английского «protein» (белок) + «infection» (инфекция).

Neuron synapse — 3d rendered image on black background Synapse and Neuron cells sending electrical chemical signals.

Прионы составляют отдельный класс инфекционных агентов; они имеют белковую основу и не содержат генома, состоящего из нуклеиновых кислот. Концепция существования прионов включает в себя идею о новой, белковой наследственности — измененных формах белков в организме-хозяине, которые при переносе в новый организм могут вызвать в получателе изменение фенотипа. Большинство прионов являются патогенами, но по сравнению с другими классами патогенов (например, вирусами, бактериями, грибами, паразитами) они уникальны тем, что распространяются внутри и между хозяевами без переноса или репликации собственных ДНК или РНК. Прион — это белок с аномальной третичной структурой, способный катализировать конформационное превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный (прион). Как правило, при переходе белка в прионное состояние его α-спирали превращаются в β-слои.

29 ноября 2018 года в журнале PLOS Pathogens было опубликовано новое исследование швейцарских ученых Кафедры Нейрохирургии и нейропатологии University Hospital Zürich: доктора Annika Keller и ее коллег. Согласно исследованию распространение прионов в мозг не происходит путем прямого преодоления гематоэнцефалического барьера. Как отмечают авторы, понимание того, как прионы попадают в мозг, может привести к разработке эффективных стратегий предотвращения нейродегенерации даже после того, как инфицирование вне нервной системы (за пределами головного мозга) уже началось.

Прионовая болезнь или трансмиссивная губчатая энцефалопатия является неизлечимым заболеванием головного мозга, вызванным модификациями белка приона. Прионы передаются через хирургические инструменты, кровь и зараженные продукты питания.

Например, «медленные вирусы» — прионы, стали причиной вымирания последнего племени каннибалов Новой Гвинеи от эпидемии болезни Куру и принесли ее исследователю Карлтону Гайдузеку нобелевскую премию по физиологии и медицине в 1976 году. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) передается людям от крупного рогатого скота. Это прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга считается основным проявлением губчатой энцефалопатии со смертностью в 85 % случаев при лёгкой форме, и невозможностью излечения – при тяжёлой форме.

Для разработки лекарств, предотвращающих распространение прионов в мозг после воздействия пищи или медицинских процедур, необходимо получить представление о том, как прионы распространяются от места проникновения уже в мозг.

В ходе исследования ученые попытались выяснить, могут ли прионы из крови проникнуть в головной мозг через кровеносные сосуды. Исследователи использовали генетически модифицированных мышей с высокопроницаемым гематоэнцефалическим барьером. Показатели выживаемости после заражения были схожи у генетически модифицированных и немодифицированных мышей. Данные результаты демонстрируют, что проникновение прионов в головной мозг через гематоэнцефалический барьер может не являться значимым для развития заболевания. Ученые полагают, что, подобно рабдовирусам и герпесвирусам, прионы достигают головного мозга, передвигаясь по нервам из других участков организма.

Авторы исследования отмечают, что полученные ими результаты могут стать основой для разработки методов эффективной вторичной профилактики прионовой болезни.

Читайте больше интересного и нового о головном мозге на страницах сайта медицинского центр ЭВО, например, здесь.

Источники: ScienceDaily, How prions invade the brain

PLOS/ Prion pathogenesis is unaltered in a mouse strain with a permeable blood-brain barrier